TÌM HIỂU VỀ BỆNH UNG THƯ
NHÓM BỆNH KHÁC

Dấu hiệu ngoài da của những bệnh máu ác tính

2/25/2016 3:16:01 AM - Lượt xem: 3040
Các bệnh máu ác tính (Hematological Malignancies) là bệnh ung thư các tế bào máu, hạch lympho, tủy xương. Dấu hiệu ngoài da của những bệnh máu ác tính rất đa dạng, có thể là tiên phát hoặc thứ phát bởi những rối loạn chức năng của các tế bào máu.

DẤU HIỆU NGOÀI DA CỦA BỆNH MÁU ÁC TÍNH

Các bệnh máu ác tính (Hematological Malignancies) là bệnh ung thư các tế bào máu, hạch lympho, tủy xương. Dấu hiệu ngoài da của những bệnh máu ác tính rất đa dạng, có thể là tiên phát hoặc thứ phát bởi những rối loạn chức năng của các tế bào máu. 

1.  Do nguyên nhân nhiễm trùng

Bạch cầu có chức năng tham gia vào hệ thống miễn dịch của cơ thể. Khi mắc các bệnh ung thư máu, do rối loạn chức năng bạch cầu làm cơ thể tăng nguy cơ nhiễm khuẩn. Trên lâm sàng hay gặp  nhiễm tụ cầu vàng (Staphylococcus aureus), trực khuẩn mủ xanh (Pseudomonas aeruginosa) gây abcès hoặc loét ngoài da, nhiễm Mycobacterium, viêm mô bào hoặc nhiễm virus nặng lan tỏa như virus HPV (Human papilloma virus), zona, Herpes simplex virus. Nặng hơn có thể nhiễm nấm Candida da niêm mạc và candida nội tạng hoặc nhiễm khuẩn huyết.

2. Do rối loạn miễn dịch

Hội chứng Sweet (hiện tượng nổi phát ban không rõ nguyên nhân, biểu hiện sốt cao đột ngột, tăng bạch cầu. Ở da vùng mặt, ngực, tay xuất hiện các mảng, sẩn màu hồng, chắc, rõ giới hạn) và bệnh viêm da mủ hoại thư (Pyoderma Gangrenosum) là hai chứng hay gặp do thâm nhiễm nhiều bạch cầu đa nhân trung tính tại da. Cơ chế bệnh sinh hiện chưa rõ ràng nhưng có liên quan nhiều đến bệnh ung thư máu.

3. U Lympho dòng tế bào T

Các tế bào Lympho T ác tính trong cơ thể ban đầu xâm lấn đến da làm xuất hiện các tổn thương trên da khác nhau. Khi bệnh tiến triển, hình dạng của tổn thương có sự thay đổi, thường bắt đầu như một phát ban có thể rất ngứa và sau đó hình thành các mảng bám và các khối u trước khi các tế bào ác tính di căn xa đến các bộ phận khác của cơ thể. Những hội chứng có dấu hiệu ngoài da của u Lympho dòng tế bào T.

a. Mycosis Fungoid (MF)

Là thể hay gặp nhất trong U lympho dòng tế bào T tại da. Bệnh được gọi là “u sùi dạng nấm” được mô tả đầu tiên năm 1806 bởi Bác sĩ người Pháp Alibert. Chiếm khoảng 50% trong số U lympho tại da, thường gặp ở độ tuổi 50 - 60 và tỉ lệ nam giới mắc bệnh gặp nhiều gấp đôi nữ giới. Biểu hiện trên lâm sàng đa dạng qua các giai đoạn: Giai đoạn dát đỏ có biểu hiện giống như viêm da cơ địa, giai đoạn mảng đỏ có bong da dạng vảy nến, giai đoạn u hoặc đỏ da toàn thân và cuối cùng có thể tiến triển thành hội chứng Sézary.

Hình ảnh mô bệnh học:

- Giai đoạn dát đỏ: Khó phân biệt với các bệnh ngoài da khác, đôi khi là biểu hiện viêm da không đặc hiệu, hoặc thâm nhiễm nhiều tế bào viêm, xâm nhập Lympho dạng lichen hóa.

- Giai đoạn u: Hình ảnh vi abcès Pautrier và nhiều tế bào có nhân bất thường, nhân quái, nhân chia, kích thước lớn, xâm nhập viêm lan tỏa và nhiều Lympho hơn. Vi abcès Pautrier là đặc hiệu để chẩn đoán Mycosis fungoid (MF) nhưng chỉ thấy ở 38% các trường hợp bệnh.

b. Hội chứng Sézary

Bệnh có biểu hiện đặc trưng là tình trạng đỏ da toàn thân, có hạch Lympho to và xuất hiện tế bào Sézary trong máu. Có tiên phát hoặc thể tiến triển từ chứng Mycosis Fungoid (MF) (khoảng 15% bệnh nhân). Tiên lượng dè dặt, thời gian sống chỉ dưới 3 năm kể từ khi chẩn đoán.

Triệu chứng lâm sàng là đỏ da, u thâm nhiễm trên da toàn thân. Dày sừng lòng bàn tay, bàn chân, hạch Lympho to, móng giòn, dễ gãy, nhiễm khuẩn thứ phát, loạn dưỡng, rụng tóc, lộn mi (gặp ở giai đoạn muộn), ngứa da dữ dội, gai rét.

Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng Sézary:

- Tổng số tế bào Sézary tuyệt đối trong máu  trên 1000/mm3.

- Tăng số lượng tế bào CD4+, tỉ lệ CD4/CD8 hớn hơn hoặc bằng 10.

- Mất marker của tế bào Lympho T gốc biểu hiện thiếu CD7.

- Số lượng Lympho trong máu tăng.

4. U lympho dòng tế bào B

U lympho dòng tế bào B ác tính ở da thường tiến triển chậm. Chúng biểu hiện trên da như nốt đỏ, hoặc ban đỏ, trơn bóng nổi cao trên da. Bệnh có xu hướng tái phát, nhưng hiếm khi phát triển thành u lympho hệ thống . Tiên lượng thường tốt, mặc dù tái phát gặp ở khoảng 50% những người được chẩn đoán bệnh sau khi đã đáp ứng với điều trị ban đầu. Tỷ lệ nam nữ mắc bệnh là như nhau.

Có nhiều thể lâm sàng khác nhau có dấu hiệu ngoài da của u Lympho dòng tế bào B:

- U lympho B tiên phát vùng trung tâm nang: Là thể hay gặp nhất của u Lympho B tại da. Tổn thương trên da tiến triển chậm, diễn ra trong nhiều tháng, nhiều năm, và có thể biểu hiện như một khối u hoặc nhiều nốt màu hồng nhạt thường xuất hiện ở đầu, cổ hoặc thân mình.

- U lympho B vùng vỏ nang: Là thể hay gặp thứ hai trong u Lympho B tại da. Tổn thương trên da là những nốt, sẩn, khối u màu hồng nhạt, thường thấy ở các chi.

- U lympho B lớn lan tỏa, type ở chân: Thể này ít phổ biến hơn, nhưng thường phát triển nhanh, trong vài tuần hoặc vài tháng. Tổn thương là khối u màu đỏ hoặc hồng thường ở phía dưới cẳng chân. Các tổn thương thường phát triển thành khối u kích thước lớn, rộng, ăn sâu xuống dưới tạo thành vết loét.

- U lympho B lớn lan tỏa, type khác: Đây là thể rất hiếm, khối u xuất hiện trên thân mình hoặc vùng đầu, tứ chi.

Bác sĩ: Nguyễn Thùy Ngân (Thọ Xuân Đường)

 

 

(Bấm vào đây để nhận mã)